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真性红细胞增多症42例临床及实验室分析

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维普资讯 http://www.cqvip.com ・76・ 中国现代药物应用2008年3月第2卷第5期Chin J Mod Drug Appl,Mar 2008,Vo1.2,No.5 同时产生化学性神经根炎,使神经根内压增高,造成局部缺 血,引起束膜通透性增高,纤维蛋白渗出、粘连形成以及神经 纤维脱髓鞘,甚至神经变性 ’ 。为避免神经组织的不可逆 损害,不宜进行各种药物的保守治疗、牵引、推拿、理疗、硬膜 口,再沿破裂口探查有无游离椎问盘,一旦发现破裂口及周 围突出物不明显,要及时探查侧隐窝、椎间孑L及神经根腋下 部位。若椎间隙空虚无突出物,游离的髓核组织有可能在后 纵韧带下或后而上下移位,应仔细探查,取出髓核。 参考文献 1方沁元,王银喜,兰林,等.破裂型腰椎间盘突出症85例临床分 析.中国脊柱脊髓杂志,1997,7(2):57—59. 2潘宏武.破裂型腰椎问盘突出症的手术治疗.中国脊柱脊髓杂志, 2003,13(8):500—501. 外封闭等,这些非手术治疗有时可加重病情,导致严重后果。 3.4术中及术后注意事项 总结术中及术后注意事项如 下:a)若取俯卧位时,需卧于特制的可调试脊柱拱形架上,以 减少胸、腹压迫,减少出血;b)只要破裂型腰椎问盘突出症的 诊断肯定,宜选择传统经典椎板间开窗或半椎板切除,要充 分暴露椎间隙和椎管内游离的髓核,保持术野清晰,操作轻 柔,防止损伤马尾神经及神经根;c)探查病变节段,一定要沿 神经根找到神经根始发部位,将神经牵向中线侧找到破裂 3丁宇,王鹏建,阮狄克,等.破裂型腰椎间盘突出症的临床特点与 影像学诊断.中国脊柱脊髓杂志,2005,15(6):337—340. 真性红细胞增多症42例临床及实验室分析 申家辉 李素芳 真性红细胞增多症(polycythem ia vera,PV)为发病率较 低的造血系统疾病,其造血干/祖细胞具有异常克隆性、高增 殖性、低凋亡性…;临床表现以红细胞增多为主的两系或三 系增多,及由此引起的高粘滞血症;人群中的发病率为0.6/ lO万一1.6/10万,男性发病率稍高于女性,发病年龄在l6— 86岁,中老年多见,5O一6O岁高发 ,且起病缓慢,常因原发 病症状不典型而造成误诊、漏诊。现将我院1998年1月至 2007年l2月lO年间共收治的42例PV患者从临床和实验 室两方面进行回顾性分析和总结如下。 1材料与方法 白细胞(WBC)(10.1—28.5)×10/L,血小板(Plt)(400— 2036)×10/L;三系血细胞均增高l8例(42.8%),Hb增高伴 WBC增高32例(76.2%),Hb增高伴Ph增高6例 (14.3%),单纯Hb增高者34例(80.9%),WBC增高者36 例(85.7%),Ph增高者2l例(50.O%)。涂片瑞氏染色镜检 发现:部分病例外周血可出现有核红细胞,未见幼稚粒细胞。 成熟的红细胞大小略不等,色素充盈饱满,可见挤压、重叠、 堆积现象,并可见泪滴样变化及椭圆形红细胞;粒系可见部 分细胞中有颗粒及空泡变化;血小板聚集多见。 2.2.2骨髓象骨髓增生极度活跃者3例(7.14%),明显 活跃者l9例(45.2%),增生活跃者l9例(45.2%),增生低 下1例(2.4%);多数粒、红、巨三系造血细胞均增生,尤以红 系增生为甚。红系比例高于正常者22例(52.4%)。以中晚 幼红细胞为主,可见巨大双核细胞,成熟红细胞大小略不等, 色素充盈饱满,可见挤压、重叠现象。巨核细胞49~486个/ 全片,有聚集出现情况。中性粒细胞碱性磷酸酶(ALP)积分 和阳性率高于正常36例(85.7%)。 2.2.3骨髓活检9例患者做骨髓活检,三系造血细胞增生 7例(77.8%),骨髓纤维组织增生2例(22.2%)。 1.1临床资料PV患者42例,男性28例,女性l4例,男: 女=2:1。年龄31—73岁不等,中位年龄51岁。全部患者的 诊断及疗效判定依据文献标准 J。 1.2方法 将现有病例从临床症状和体征,实验室检查特 点,治疗方法及预后几个方面进行回顾性总结分析。 2结果 2.1临床症状与体征 2.1.1 临床症状绝大多数患者起病较隐匿,症状不典型, 发病最长者11年后才确诊。本病初期常表现为头痛、头昏、 肢体麻木、疲乏无力等症状,随着病情进一步发展则出现颜 面和四肢末端呈樱桃红色,肝脾肿大,出血倾向、血栓形成和 神经系统等症状。42例患者中主要表现为皮肤、黏膜紫红 2.2.4对5例出血患者进行了血小板聚集功能测定,4例聚 集功能减低。 2.2.5头颅CT共做l5例头颅CT,其中腔隙性脑梗死9 例(60%),脑萎缩1例(6.7%),3例(20%)正常。 2.2.6心电图42例患者入院均做常规心电图检查,29例 有异常改变,其中前壁心肌梗死1例(2.3%)、陈旧性心肌梗 死4例(9.5%)、心律不齐5例(11.9%),不完全右束支传导 阻滞1例(2.3%),左室高电压18例(42.9%)。 2.3治疗及结果 36例(85.7%);头痛、头昏、肢体麻木25例(59.5%);肢端 疼痛、畏寒2O例(47.6%);乏力、胸闷、气短9例(21.4%); 皮肤瘙痒6例(14.3%);16例(38.1%)发生血栓栓塞事件 23次,其中3例(18.8%)发生2次以上或2个部位以上栓 塞,栓塞部位在脑动脉9例(56.25%),冠状动脉4例 (25.O%),其他部位血栓动脉3例(18.8%);发生出血5例 (11.9%),其中牙龈渗血2例(40.O%)、鼻出血2例 (40.0%)、眼底出血1例(20.0%)。 2.3.1治疗我们采用羟基脲加放血联合治疗方法:入院 时如果Hb>200 g/L则先进行放血治疗,每次200—300 ml, 2.1.2体征脾肿大28例(66.7%),肝肿大7例(16.6%),淋 巴结肿大6例(14.3%),高血压25例(59.5%)。 2.2实验室检查 2.2.1 血象 血红蛋白(Hb)(178—280)g/L,红细胞 (RBC)(5.9—1 1.1)X 10“/L,红细胞压积(HCT)0.59—0.88. 作者单位:453003河南省新乡医学院第三附属医院 每周1~2次。待Hb<180 g/L,开始服用羟基脲30~40 mg/ kg/d,分2次服用,待Hb降至正常高限,改为维持量lO一2O mg/kg,1次/d。对其中l4例伴有栓塞的患者于放血和化疗 同时根据病情酌情给予低分子右旋糖酐、低分子肝素或小剂 量阿司匹林进行扩容、抗凝和抗血小板聚集治疗,以更加有 效的预防心和脑梗死的发生及梗死范围的扩大。根据国内 疗效评价标准,治疗42例,达到临床缓解者38例(90.5%), 维普资讯 http://www.cqvip.com

中国现代药物应用2008年3月第2卷第5期Chin J Mod Drug Appl,Mar 2008,Vo1.2,No.5 ・77・ 好转3例(7.1%),1例中间放弃治疗自动出院。血压高者 同时给予降压治疗。 2.3.2结果药维持治疗。 3讨论 能很好地改善局灶脑损害症状。另外,PV的高粘滞血症使 外周血循环阻力增大,增加心脏负荷,诱发和加重心功能障 碍。因此,应用有心脏毒性的化疗药治疗如高三尖杉酯碱治 疗PV时,尤其合并了心肌梗死时,应注意心脏毒副作用,避 免加重心脏损害。且血液稀释治疗时,液体输注速度不要过 快。本组治疗采用羟基脲加放血联合治疗,酌情给予扩容、 抗凝和抗血小板聚集治疗方法,基本上达到了上述治疗目 的,总有效率达到97.6%,与文献报道相似。 本病属骨髓增殖性疾病,只要及时诊断并进行规范有效 本组对28例患者进行跟踪随访5~7年,带 病生存27例,1例因并发心肌梗死而死亡,多数患者均需用 文献报道PV发病年龄为55~60岁,本文资料显示PV 发病平均年龄为51岁,与文献报道相似 。 本组资料表明,PV患者尽管全部有HB和RBC增多,但 近2/3患者同时伴有白细胞或血小板增多;骨髓多呈三系血 细胞增生;2/3患者脾大;近一半患者有血栓栓塞并发症,合 治疗,患者预后相对良好,本组随访患者5~7年,95%以上 患者带病生存。关键是在于对患者要早期诊断、早期治疗, 并出血多由于Pit功能缺陷所致。而且栓塞是影响患者预后 初期治疗要求将Hb降到145 g/L,RBC降到5.0×10 /L以 的主要原因。因此对全血细胞明显增多者,应在放血和抑制 下,后期还要坚持长期给予羟基脲维持治疗,并定期复查血 骨髓造血的同时及早给予预防栓塞治疗。 象,一旦Hb与RBC上升再加大剂量至缓解。最近我们正尝 由于PV患者常存在血小板功能缺陷。所以多数人认为 试对一些患者采用羟基脲加干扰素治疗,以期获得更好的疗 阿司匹林不能降低PV患者脑梗死的发生率,且有加重出血 效和更长的生存期。 倾向的危险。最近有研究表明,小剂量阿司匹林可安全用于 PV并发梗死的患者 ,且无禁忌证。本组病例中对有梗死 参考文献 的16例患者服用了小剂量阿司匹林,均未发生出血,因此我 1 白洁,邵宗鸿.真性红细胞增多症造血干祖细胞生物学特征的研 们建议对合并有梗死患者可以在监测出凝血指标和血小板 究进展.中华内科杂志,2002,40:140.142. 功能的情况下适当给予阿司匹林治疗。 2张大龙,赵国忠,等.真性红细胞增多症120例临床研究.临床血 PV的主要表现为高粘滞血症及其引起的栓塞。PV的 液学杂志,1999,12(6):262-263. 血液学特点决定其易并发血栓性疾病,有文献报道PV合并 3张之南.血液病诊断及疗效标准.科学技术出版社,1998, 141.142. 血栓的概率为18%一61%[6j,我们资料显示为38.1%,与文 4 Landolif R,Marchioli R,Kutti J,et a1.Efifciency and safe ̄oflow- 献报道相似。也有许多作者认为神经系统症状头痛、头昏、 dose asp irin in polycythem ia vera.N Engl J Med,2004,350(2):99. 肢体麻木为本病的主要临床表现,可高达56%~78%…。 5 Landolif R,Marchioli R,Kutti J,et a1.Efifcacy and safety of low・dose PV治疗的关键是高粘滞血症的处理,与一般高粘滞血 asp irin in polycythem ia vera.N Engl J Med,2004,350(2):114. 症的治疗不同,单纯扩容、抗血小板聚集药物等治疗效果不 6 Bilgram IS,Greenberg BR.Polycythem ia rubra vera.Sem in Oncol, .理想,必须采取静脉放血及骨髓抑制疗法。静脉放血既能在 1995,22(4):307-26. 短期内迅速有效地减少血细胞总量,降低HCT,稀释血液,降 7李玲.真性红细胞增多症引起脑血管病2例.山西医药杂志, 低血液黏滞度的作用,又能避免血容量增多,降低心脏负荷, 2002,31(5):445. 同时改善循环,增加脑供氧,从而阻止梗死范围的扩大,因此 胰腺损伤术后胰瘘的临床治疗体会 沈文 近几年来胰腺损伤发生率有逐渐增多的趋势。我院 死于多器官功能衰竭,3例胰瘘手术后经1~3个月保守治疗 2004年1月至2007年1月共收治胰腺损伤患者20例。术 痊愈,3例术后3个月经积极保守治疗无效而行瘘管空肠引 后发现胰液外漏7例,现报告如下。 流术,术后8—18恢复出院,效果良好。 1资料与方法 2讨论 1.1一般资料本组7例,男5例,女2例;年龄22~60岁, 2.1预防 胰腺损伤的并发症早期以胰瘘最为多见,达 平均34岁。损伤原因:腹部闭合伤4例,其中车祸伤2例; 20%~30%,其病死率为15%~20%,故预防十分重要。笔 开放性损伤1例,均为刀刺伤。损伤部位:胰头部1例,胰体 者认为预防术后胰瘘需注意以下几点。 部3例,胰尾部3例。合并伤:合并脾破裂1例,肝破裂1例, 2.1.1剖腹探查应全面仔细 胰腺损伤早期诊断不易,术 十二指肠损伤1例,胃挫伤2例,肋骨骨折2例。 前能获确诊不过半数。常需剖腹探查才能明确确诊,有人认 1.2治疗方法及结果7例分别于伤后5~26 h接受手术。 为术中发现下列情况,提示有胰腺损伤可能,应仔细探查胰 局部引流1例,褥式缝合修补2例,胰尾切除近端缝合2例, 腺:①腹腔内有血性液体或棕色液体而未发现出血来源;② 胰头断面缝闭、远端胰腺空肠ROUX—Y吻合1例,以及相应 网膜、肠系膜内有脂肪坏死或皂化斑;③横结肠及其系膜损 合并伤的处理术后6 h~7 d内发生胰瘘。5例引流通畅, 伤,小肠系膜根部损伤;④腹膜后胰周血肿、胰腺被膜下血肿 检查引流物淀粉酶明显升高,2例为初次手术探查遗漏胰腺 或有十二指肠损伤。本组2例初次探查时遗漏了胰腺损伤。 损伤,均调整引流管后结束手术。7例中,1例手术后第11天 其中1例刀刺伤患者行剖腹检查术发现胃大弯侧损伤,行修 补术后第1天出现腹膜炎体征,引流液检查淀粉酶强阳性, 作者单位:152100黑龙江省望奎县人民医院 再次手术发现胰尾部微小损伤,有胰液渗出,调整引流管,保 

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