新医学２０１０年２月第４１卷第２期 ｌ１３ 论 著 原发性醛固酮增多症１１７例临床分析 广东清远市人民医院内分泌科（５１１５００） 黄启亚 中山大学附属孙逸仙纪念医院内分泌科（５１０２６０） 肖辉盛张少玲 ［摘要］ 目的：分析原发性醛固酮增多症（ＰＡ）的临床表现、辅助检查及治疗情况。方法： 对ｌ１７例ＰＡ患者的临床资料进行回顾性分析。结果：１１７例患者中有低血钾者５６．４％，血浆立、 卧位肾素活性均处于正常低值，立、卧位醛固酮水平均增高。醛固酮和肾素活性比值（ＡＲＲ） ＞２５者占９１．５％，ＡＲＲ＞５０者占８９．９％。Ｂ超、ＣＴ、ＭＲＩ检查阳性率分别为１８％、９３％、 ８５％。５４例肾上腺腺瘤患者的定位诊断中Ｂ超检出９例（１７％），ＣＴ检出３９例（７２．２％）， ＭＲＩ检出３３例（６１％），后两者检出率较Ｂ超高，差异均有统计学意义（Ｐ＜０．０５）。７６例ＰＡ 患者行手术治疗，其中４９例血压均恢复正常；２７例患者血压略有波动，给予螺内酯２０～４０ ｍｇ／ ｄ，长期口服血压可控制于正常。４ｌ例患者选择长期服药治疗，主要口服螺内酯８０～１６０ ｍｇ／ｄ， 分次口服，同时补钾，辅助运用ＡＣＥＩ、ＡＲＢ、钙拮抗药等降压药物长期治疗。结论：血浆肾素 活性，血浆醛固酮水平以及ＡＲＲ是ＰＡ的主要定性诊断方法。ＣＴ及ＭＲＩ是ＰＡ的主要定位诊断 依据。外科手术是治疗ＰＡ的重要方法。 ［关键词］ 原发性醛固酮增多症；高血压；醛固酮；肾素 １ 引 言 ２．３统计学处理 原发性醛固酮增多症（Ｐｒｉｍａｒｙ ａｌｄｏｓｔｅｒｏｎｉｓｍ， 应用ＳＰＳＳ １３．０软件进行统计学分析，计量资 ＰＡ）是１９５５年由Ｃｏｎｎ首先从大量原发性高血压 料结果以 －４－ｓ表示，采用ｔ检验；计数资料以例 患者中发现的一种内分泌性高血压类型¨ 。过去 数（％）表示，计数资料的比较采用 检验。 曾认为ＰＡ占高血压人群的１％左右。近年来，随 ２．４结果 着临床诊断水平的不断提高，ＰＡ检出率明显提高， ２．４．１ 临床表现１１７例患者均有血压增高，长 在高血压人群中约占１０％～１５％Ｅ２］。为提高对ＰＡ 期（１０～４０年）被误诊为原发性高血压ｌ３例。其 的诊断及治疗水平，本研究回顾性分析中山大学附 他症状包括：头晕５２例（４４．４％），头痛４２例 属孙逸仙纪念医院２０００年１１月一２００９年４月确诊 （３５．９％），周期性肢体麻痹、肌无力４ｌ例 的ｌｌ７例ＰＡ患者的临床资料，现报道如下。 （３５．０％），多尿、夜尿增多３４例（２９．１％），手 ２ 临床资料 足抽搐、麻木３３例（２８．２％），心悸３０例 ２．１一般资料 （２５．６％），全身乏力２２例（１８．８％），恶心、呕 １ １７例ＰＡ患者中男４５例，女７２例；年龄２０ 吐１６例（１３．７％），胸闷１５例（１２．８％），口干、 ～７４岁，中位年龄４３岁，其中２０～２９岁８例，３Ｏ 多饮１４例（１２．０％），晕厥６例（５．１％），眼花、 ～５０岁８２例，５ｌ～７４岁２７例；病程１日～４０年， 视物模糊６例（５．１％），气促７例（６．０％），口 中位病程４５个月。均经病史、体格检查、实验室 周麻木２例（１．７％）。 和辅助检查排除原发性高血压，ＰＡ以外的肾动脉 ２．４．２ 实验室检查 １１７例患者中低血钾６６例 狭窄、嗜铬细胞瘤及肾性高血压等继发性高血压， （５６．４％），平均血钾水平（３．２６±０．７２）ｍｍｏｌ／Ｌ。 符合ＰＡ的诊断标准。 其中９３例患者在进行血钾检测的同时行２４ ｈ尿钾 ２．２研究方法 检查，尿钾（６２±４０）ｍｍｏｌ／２４ ｈ。所有患者立、 分析１１７例患者临床资料，高血压情况，入院 卧位血浆肾素活性均低于正常值或测不到，立、卧 时血浆醛固酮与血浆肾素活性及两者比值ＡＲＲ。 位醛固酮水平均高于正常，本组１ｌ７例中１０７例 患者入院后停用降压药物２周，服用螺内酯和雌激 （９１．５％）的立位ＡＲＲ大于２５，１０４例（８８．９％） 素者停药６周，予平衡盐饮食７～１４ ｄ后行立位及 大于５０。体位试验提示醛固醇腺瘤５４例，特发性 卧位醛固酮试验。 醛固酮增多症２２例。 １１４ 新医学２０１０年２月第４１卷第２期 ２．４．３影像学检查８４例患者行Ｂ超检查，阳性 １５例，阳性率为１８％，其中９例为肾上腺腺瘤，６ 例为肾上腺增生。６１例患者行ＣＴ检查，阳性５７ 例，阳性率为９３％，其中左侧肾上腺腺瘤２５例， 现是低钾血症，本组５６．４％的患者有低血钾，ＰＡ 患者钾代谢呈负平衡，如血钾＜３．５ ｍｍｏｌ／Ｌ或３．０ ｍｍｏｌ／Ｌ，同时尿钾＞３０ ｍｍｏｌ／２４ ｈ或２５ ｒｅｏｏｌｔ／２４ ｈ，提示患者尿钾排出过多¨Ｊ。本组患者平均血钾 水平（３．２６±０．７２）ｍｍｏｌ／Ｌ，尿钾为（６２±４０） ｍｍｏＬ／２４ ｈ，提示低钾血症是醛固酮增多导致尿钾 排泄过多的结果，因此尿钾排出增多也是ＰＡ较好 的诊断线索。 右侧肾上腺腺瘤１４例，双侧肾上腺增生５例，左 侧肾上腺增生１３例。６０例行ＭＲＩ，阳性５１例， 阳性率为８５％，左侧肾上腺腺瘤２４例，右侧肾上 腺腺瘤９例，左侧肾上腺增生１１例，右侧肾上腺 增生１例，双侧肾上腺增生６例。根据手术及病理 ＡＲＲ是一个敏感的筛查ＰＡ的指标，ＡＲＲ的 检查结果，对５４例肾上腺腺瘤患者的定位诊断检 出率进行比较，Ｂ超检出９例（１７％），ＣＴ检出 ３９例（７２％），ＭＲＩ检出３３例（６ｌ％），后两者 检出率较Ｂ超高，差异均有统计学意义（Ｐ＜ ０．０５）。 ２．４．４治疗情况及随访７６例患者行肾上腺瘤切 除术。术后病理结果示：左侧肾上腺腺瘤３２例， 右侧肾上腺腺瘤２２例，腺瘤大小为１．３ ｃｍ ｘ ０．７ ｃｍ ｘ０．５ ｃｍ～５ ｃｍ Ｘ ３ ｃｍ×２ ＣＩＴＩ；左侧肾上腺增 生１９例，右侧肾上腺增生３例。术后长期随访， ４９例疗效良好（血压、血钾基本正常），余２７例 患者血压略有波动，给予螺内酯２０～４０ ｍｇ／ｄ长期 口服，血压可控制于正常。４１例患者由于经济或 其他原因未行手术治疗，选择长期服药治疗，主要 口服螺内酯８０～１６０ ｍｇ／ｄ，分次口服，同时补钾， 辅助运用ＡＣＥＩ、ＡＲＢ、钙拮抗药等降压药物长期 治疗。 ３讨论 据统计，我国目前约有１．６亿的高血压患者， 其中潜在大量ＰＡ患者有待检出以得到针对性治 疗，加强对ＰＡ的认识非常重要。 ＰＡ是由于肾上腺皮质病变引起醛固酮分泌增 多，导致储钠排钾、体液容量扩张而抑制了肾素． 血管紧张素系统，以高血压和低血钾为主要临床表 现的盐皮质激素过多症 。本病主要分醛固酮腺 瘤（７０％一８０％）、特发性肾上腺皮质增生（１０％ 一２０％）及临床少见的ＰＡ几种类型Ｈ 。 诊断ＰＡ一般分３个步骤：①筛查试验；②定 性诊断；（ 位诊断。随着高血压患者中ＰＡ检出 率增加，近年来国内外越来越多学者主张对高血压 患者和部分血压正常患者进行筛查试验 Ｊ。 高血压是ＰＡ最早、最常见的表现，ＰＡ导致 高血压的主要机制与大量醛固酮的储钠作用有关。 一般认为，绝大多数ＰＡ患者有不同程度的高血 压¨ 。本组１１７例患者均有血压升高。ＰＡ另一表 应用使高血压人群中ＰＡ的检出率明显增加。大多 研究者以２０～５０为切点，其中又以５０更为常用。 Ｅｎｇ等 研究显示，若以５０为切点，ＡＲＲ对ＰＡ 诊断的敏感度为９２％，特异度达１００％。如ＡＲＲ ＞２５，高度提示ＰＡ，而≥５０则可确诊ＰＡ。本组 １０４例患者立位ＡＲＲ大于５０，可见此比值有意义。 值得一提的是，目前发现醛固酮腺瘤患者的醛固酮 分泌也与正常人一样有波动，因此有学者提出计算 ＡＲＲ时最好用立位２ ｈ以上的测定值，其诊断符合 率较卧位时更高 。 体位试验是较常使用的ＰＡ患者分型诊断的方 法之一，通常认为醛固酮腺瘤患者醛固酮分泌有一 定的自主性，不受肾素．血管紧张素的影响，取立 位后血醛固酮不上升，而特发性肾上腺皮质增生患 者醛固酮分泌呈非自主性，且对肾素．血管紧张素 的反应增强，立位时血肾素的轻微升高即可使醛固 酮增多，这点有助于鉴别是醛固酮腺瘤还是特发性 肾上腺皮质增生。本组ｌ １ ７例行体位试验提示醛固 醇腺瘤５４例，特发性醛固酮增多症２２例。 影像学检查已成为ＰＡ分型和定位的手段，用 于鉴别腺瘤和增生。本研究影像学检查结果显示 ＣＴ或ＭＲＩ对ＰＡ的检出率更高，且定位准确、有 较高的分辨率，明显优于Ｂ超，目前无证据显示 ＭＲＩ较ＣＴ在ＰＡ诊断上更优，因此ＣＴ及ＭＲＩ检 查均是ＰＡ定位诊断的重要方法，与文献报道结果 一致 。另外，肾上腺静脉取血检查是目前ＰＡ定 位检查的金标准，但因该检查需行肾上腺静脉插 管，在操作上存在难度，且是一项侵入性操作，易 引起并发症，故目前临床上较少进行。 ＰＡ正确分型的意义在于指导治疗，治疗效果 取决于准确的诊断和定位，外科手术是重要的治疗 方法。手术治疗包括肿瘤切除术和肾上腺大部分切 除术。而对于肾上腺皮质增生患者，其外科手术疗 效较腺瘤患者差，故多采用药物治疗。单用螺内酯 多能使患者的血钾恢复至正常，但常需联合其他降
