一、单项选择题
1.重症肌无力属哪一种疾病( D ) A. 神经自己病变的疾病 B. 遗传性疾病 C?炎症性疾病
D. 神经 -肌肉接头传达阻碍性疾病 E. 肌肉自己病变的疾病
2. 重症肌无力的主要病理生理是( D A. 乙酰胆碱开释量增加 B. 乙酰胆碱开释量减少 C?乙酰胆碱受体数量增加 D. 乙酰胆碱受体数量减少 E. 乙酰胆碱抗体数量减少
3. 重症肌无力最常受累的肌肉是( B )A. 四肢肌 B. 眼外肌
)
C. 咽喉肌 D. 咀嚼肌 E. 面肌
4. 重症肌无力常与哪一种病归并存在( D )
A. 小细胞肺癌 B. 甲状腺功能亢进 C?多发性肌炎
D. 胸腺肥大或胸腺瘤 E. 系统性红斑狼疮
5.有眼睑下垂的重症肌无力患者,还可能有的症状是(
C )
A. 瞳孔散大,光反射消逝 B. 调理反射消逝
C. 眼球向内、上、下运动受限,复视 D. 眼球震颤 E. 角结膜反射消逝
6.对于重症肌无力下述哪项是错误的(
E )
A. 临床特色为活动后加重 . 歇息后减少
C?是一种获取性自己免疫性疾病
D. 抗胆碱酯酶药物治疗有效 E. 腾喜龙试验阴性
7. 21 岁男大学生,白日参加运动会长跑竞赛,晚饱餐后代睡,翌日晨起见四肢瘫痪,查血清钾降低,心电图出现 U 波, ST 段下移,可能的诊疗是( C )
A. 急性炎症性脱髓鞘性多发性精神病 B. 脊髓出血 C?低钾型周期性瘫痪
D. 急性脊髓炎 E. 癔病性瘫痪
8.对于多发性肌炎,下述哪项是不正确的(
D )
A. 肌无力以四肢近端为主,常伴有肌力衰 B. 咽喉肌亦可受累,眼外肌一般不受侵 C. 仅少量伴有肌肉痛苦、压痛,无客观感觉缺失 D. 血沉大多不快,血清 CPK 无显然增高
E. 可归并其余结缔组织病 9.对于进行性肌营养不良,下述哪项是错误的
( E )
A. 由遗传要素所致的原发性肌肉变性病 B. 病程进展缓慢,进行性加重 C?对称性肌肉萎缩、无力
D. 个别种类可居心肌受累
E. 肌电图示运动单位电位波幅增高,时程增添、多相波增加 10.对于进行性肌营养不良,下述哪项是不正确的(
A ) A. 假肥大型肌营养不良男女生病时机均等 B. Duchennc 肌营养不良大多伴居心肌伤害 C?面肩肱型肌营养不良多以面肌无力萎缩起病
D. 肢带型肌营养不良多属常染色体隐性遗传 E. 眼咽型肌营养不良多属常染色体显性遗传
11.
女性, 28 岁,双眼睑下垂,复视
2 年。吡啶斯的明治疗症状一度缓解。近
出现屈颈 . 仰头无力,四肢疲软,此病人属于重症肌无力的哪一型(
B ) A. 眼肌型 B. 浑身型 C?延髓肌型
期
D. 脊髓肌型 E. 肌萎缩症
12.男性, 29 岁,突发四肢乏力不适1 天,下肢显然。发病前有喝酒史,既往
曾
力减
发生 2 次,每次发生腰穿检查脑脊液,惯例及生化无异样发现。体检:四肢肌
低,肌张力降落,腱反射消逝,感觉正常。最可能的诊疗是(
D )
A. 急性多发性神经根炎
B. 脊髓肿瘤
C?急性脊髓炎
D. 周期性瘫痪 E. 颈椎病
.周期性瘫痪描绘正确的选项是( A ) A. 四肢无力,血钾减低
B. 四肢无力,脑脊液蛋白细胞分别 C?四肢无力,手套、袜套样感觉阻碍
D.四肢无力,歇息后减少,活动后加重
E .四肢无力,胛带骨盆带萎缩
.格林 -巴利综合描绘正确的选项是( B ) A. 四肢无力,血钾减低
B. 四肢无力,脑脊液蛋白细胞分别 C .四肢无力,手套.袜套样感觉障 D. 四肢无力,歇息后减少,活动后加重 E. 四肢无力,肩胛带骨盆带萎缩 .进行性肌营养不良描绘正确的选项是(
E A. 四肢无力,血钾减低
B. 四肢无力,脑脊液蛋白细胞分别
13
14
15
)
C?四肢无力,手套?袜套样感觉阻碍
D. 四肢无力,歇息后减少,活动后加重 E. 四肢无力,肩胛带骨盆带萎缩 16.重症肌无力描绘正确的选项是( D )
A. 四肢无力,血钾减低
B.四肢无力,脑脊液蛋白细胞分别
.周期性瘫痪描绘正确的选项是(.重症肌无力描绘正确的选项是(c?四肢无力,手套
?袜套样感觉阻碍
D. 四肢无力,歇息后减少,活动后加重 E. 四肢无力,肩胛带骨盆带萎缩 D ) A. 中枢神经系统脱髓鞘疾病 B. 四周神经系统脱髓鞘疾病 C. 神经 -肌肉传达阻碍性疾病 D. 血清钾低
E. 黑质致密区含黑色素的神经元缺失 c ) A. 中枢神经系统脱髓鞘疾病 B. 四周神经系统脱髓鞘疾病 C. 神经 -肌肉传达阻碍性疾病 D. 血清钾低
E. 黑质致密区含黑色素的神经元缺失 震颤麻木描绘正确的选项是( E)
A. 中枢神经系统脱髓鞘疾病
17
18
19. B. 四周神经系统脱髓鞘疾病 C. 神经 -肌肉传达阻碍性疾病 D. 血清钾低
E. 黑质致密区含黑色素的神经元缺失 20. 格林 -巴利综合征描绘正确的选项是( B )
A. 中枢神经系统脱髓鞘疾病 B.四周神经系统脱髓鞘疾病
21.多发性硬化描绘正确的选项是(22.23.C. 神经 -肌肉传达阻碍性疾病 D. 血清钾低
E. 黑质致密区含黑色素的神经元缺失 A ) A. 中枢神经系统脱髓鞘疾病 B. 四周神经系统脱髓鞘疾病 C. 神经 -肌肉传达阻碍性疾病 D. 血清钾低
E. 黑质致密区含黑色素的神经元缺失 治疗震颤麻木用描绘正确的选项是( A)A. 美多巴 B. 新斯的明 C?苯妥英钠
D. 青霉胺 E. 氟哌啶醇
治疗小舞蹈病用( E )
A. 美多巴 B. 新斯的明
C?苯妥英钠
D. 青霉胺 E. 氟哌啶醇
24. 治疗肝豆状核变性用( D )
A. 美多巴
B. 新斯的明
C?苯妥英钠
D. 青霉胺 E. 氟哌啶醇
25.对重症肌无力诊疗没有帮助的检查项目是
( E )
A. 疲惫试验 B. 腾喜龙试验
C .新斯的明试验
D. 神经重复频次刺激检查 E. 脑脊液检查
26. 低血钾型周期性瘫痪的临床表现,正确的选项是( C )
A. 常见于中老年患者 B. 颅神经受损 C?对称性缓和性瘫痪
D. 腱反射亢进 E. 病理反射阳性
27.
男, 30 岁,患甲状腺功能亢进症,忽然出现双下肢不可以动。检查:双下肢
反射减退,无肌萎缩。血钾测定
3mmol/L ,你以为最可能是以下哪一种状况
( B )
A. 慢性甲亢性肌病
膝腱
B. 周期性瘫痪 C. 四周神经炎 D. 重症肌无力 E. 癔症 (28-30 题共用题干 )
男, 35 岁,消瘦、乏力、怕热、手颤诊查体:神志清,血压血管杂音。
心率2 个月,夜间忽然出现双下肢软瘫,
次/分,律齐,甲状腺轻度增
大、无急
140/ 80mmHg 108
28.致使病人双下肢软瘫的直接原由可能是
( E )
A. 脑栓塞 B. 运动神经元病 C. 重症肌无力 D. 呼吸性碱中毒 E. 血钾异样
29. 为明确诊疗,应第一进行的检查项目是( E )
A. 头颅 CT 血糖测定 B. 肌电图及血电解质测定
C?胸部 CT 及血抗乙酰胆碱受体抗体测定
D. 血气剖析及血电解质测定 E. 血电解质测定及甲状腺功能测定 30.此病人的急诊办理应
( B )
A. 螺内酯 ( 安体舒通 ) 治疗 B. 纠正电解质杂乱 C?静脉滴注氯化钾及胰岛素
D. 吡啶斯的明和皮质激素治疗
E. 脱水降颅压治疗
二、多项选择题
1.重症肌无力常归并的其余自己免疫性疾病包含
( ABCD )
A. 甲状腺机能亢进 B. 系统性红斑狼疮 c?类风湿性关节炎
D.恶性贫血
2 ?重症肌无力患者的 HLA 何种基因型频次较高( BCD ) A. A8 B. DW3 c.
DR3
D. DQB1
3. 重症肌无力患者行神经重复电刺激检查时(ABc )
A. 用低频 (W 5Hz )和高频(》 10Hz ) B. 重复刺激尺神经、腋神经和面神经 C?动作电位波幅递减
10%^ 上为阳性
D. 100% 重症肌无力患者在低频刺激时出现阳性反响 E. 不用停用抗胆碱
4. 多半重症肌无力病人眼外肌最初受累,表现为(ABCDE A. 眼睑下垂 B?斜视
C?复视
D . 双眼不对称
E. 眼球运动阻碍
)
5.
列哪项描绘是正确的(
对于强直性肌营养不良,下 BDE )
A. 血清 CK 和 LDH 等肌酶明显增高 B. 肌电图出现典型肌强直放电 C. 肌活检显示特异性肌源伤害
D. 肌萎缩可试用苯丙酸诺龙治疗,增强蛋白合成代谢E. 改良肌强直状态可采纳苯妥英
6.对于先本性肌强直,以下哪项描绘是错误的
( ADE )
A. 往常为常染色隐性遗传病 B. 肌电图呈典型肌强直电位
C. 严寒和静止不动肌肉僵直可加重,活动可缓解 D. 与 4q35 染色体突变相关 E. 肌肉萎缩是很突出的征象 7、 重症肌无力的饮食指导应赐予(
ABDE ) B 富含钾、钙的饮食
A 高蛋白高热量高维生素
C 干硬、粗拙食品
D
安排充分的进餐时间
E 服药后 15 分钟产生药效时进餐。
8、 免疫克制剂的不良反响有( ACDE )
A.白细胞减少
B.
血小板增加
C.
胃肠道反响 D. 出血性膀胱炎
E . 肝肾功能伤害
9、 长久服用糖皮质激素需注意并发症有(
ABCDE )
A. 消化道出血 B. 骨质松散
C . 股骨头坏死
D. 皮质功能亢进综合征 E. 引发或加重感染
10、 预防重症肌无力危象的护理举措(
ABCDE )
A. 鼓舞病人咳嗽和深呼吸 B. 遵医嘱赐予氧气吸入
C. 实时消除口腔和鼻腔分泌物
D. 备好新斯的明、人工呼吸机等急救药品和器械 E. 必需时配合气管插管、器官切开 11、 临床常有的瘫痪形式表现为(
ABCDE )
12、13、A. 单瘫
B. 截瘫 C.
交错瘫 D.偏瘫
E. 四肢瘫
低钾型周期性瘫痪的临床特色为(
ABC )
A. 发生性肌无力 B. 血清钾降低 C. 补钾后症状快速缓解 D. 血清钾高升 E .补钾后症状不缓解
重症肌无力和 Lambert-Eaton
综合症的鉴识有(
ABE A. MG 常见于女性
B. 疾病的性质和部位不一样
C.Lambert-Eaton
综合症不出现
Tensilon 试验阳性
D. 二者血清 ACHR-Ab 水均匀不增高 E. MG 寸疲惫试验( +)
)
14、哪些要素可引发肌无力危象(
ABCD )
A. 肺部感染 B. 手术 C. 妊娠 D. 过分疲惫
E. 应用青霉素
15、 应用哪些药物会致使 MG 的无力症状加重 ( ABCD )
A. 奎宁
B. 普鲁卡因酰胺 C. 四环素 D. 普萘洛尔 E. 青霉素
16、 重症肌无力危象的以下哪项表述是正确的:
(ACDE)
A. 患者急骤发生严重的呼吸肌和延髓肌无力不可以保持换气功能 B. 均与肺部感染或过分疲惫相关 C. 死亡率高,需进行重症监护 D. 可用腾喜龙试验鉴识
E. 须立刻停药,必需时采纳辅助呼吸 17、 重症肌无力的治疗包含:
(ABCDE)
A.抗胆碱酯酶药物
B?肾上腺皮质类固醇
C. 血浆置换疗法
D. 大剂量免疫球蛋白静脉滴注 E. 胸腺摘除
18、 25 岁女患双睑下垂 2 年,有时出现复视和眼球活动受限,晨轻暮重,近几
个月
四肢无力, 2 天前感冒发热,今天出现呼吸困难。最可能的诊疗是:
( BE)
A . 动眼神经麻木
B . 重症肌无力
C . 急性炎症性脱髓鞘性多发性精神病 D . 多发性硬化 E . 重症肌无力危象
19、 临床疑诊重症肌无力可用哪些检查辅助确诊:
(ABCDE )
A.疲惫试验
B . 神经重复频次刺激检查
C . 腾喜龙试验 D . 新斯的明试验 E. AChF 抗体测定
20、重症肌无力的主要临床表现包含( ABCE
A. 受累肌肉体现病态疲惫寄规律性晨清暮重颠簸性变化 B. 多半病人眼外肌最初受累
C. 一般上肢重于下肢,近端重于远端 D. 光滑肌、膀胱括约肌亦常受累
E. 呼吸肌、膈肌受累可出现咳嗽无力、呼吸困难,重症可因呼吸肌麻木而死三、填空题
1、
重症肌无力是神经 -肌肉接头传达阻碍的自己免疫性疾病。
2、
常因抗胆碱酯酶药量不足惹起,发生呼吸肌严重无力以致不可以保持换气
功
能即为肌无力危象。
3、
周期性瘫痪:是以频频发生的突发的骨骼肌驰缓性瘫痪为特色的一组疾
病,发生血钾水平多伴有异样,发生间期肌力正常;按血清钾的水平可将本病分
为低
钾型高钾型和正常血钾型周期性瘫痪 3 种种类,临床上以低钾型周期性瘫 痪最常有。
4、
进行性肌营养不良:是一组遗传性肌肉变性病,临床上以缓慢进行性加
.
重的对称性肌无力和肌萎缩为特色,可累及肢体、躯干和头面部肌肉
, 少量可累计心
肌。
5、
格林巴利综合症首发症状常为四肢对称无力,伴肢体感觉异样或手套袜
子
型感觉减退。
6 格林巴利综合症典型的脑脊液改变成细胞数正常,而蛋白质显然增高,
称蛋白
-细胞分别现象,往常在病后第
3 周最显然。
7、 重症肌无力患者出现危象的主要表现是呼吸肌无力。
.
8、
重症肌无力危象急救的重点是辅助通气。 多发性肌炎的首选治疗是糖皮质激素。
9、
10、重症肌无力患者服用胆碱醋酶克制剂出现不良反响时可赐予
阿托品。
四、简答题
1、 何谓三偏综合症
答:内囊受损时,偏瘫,偏盲,偏身感觉阻碍。
2、 重症肌无力的主要临床特色
答:部分或浑身骨骼肌易疲惫和颠簸性肌无力,活动后加重,歇息后减少, 晨轻暮重。
3、 重症肌无力常归并哪些疾病
答:归并其余自己免疫病,如甲亢、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。
4、 何谓重症肌无力危象
答:患者急骤发生呼吸肌和延髓支配肌严重无力,致使不可以保持换气功能为 危象。
5、发生重症肌无力危象的诱因
答:肺感染、手术
( 如胸腺切除) 可引发,情绪颠簸和系统性疾病可加重症状。
6、 重症肌无力危象怎样办理
答:危象的办理: 一旦发生呼吸肌瘫痪,应立刻作气管切开,人工呼吸机辅 助呼吸,赶快明确危象的种类予以踊跃急救 。
7、 新斯的明试验及判断
答:新斯的明 1~2mg 肌肉注射, 20 分钟后肌力改良,可连续
2 小时为 (+)。8、 何谓周期性瘫痪
答:是以频频发生的骨骼肌缓慢性瘫痪为特色的一组疾病,其发生多与血钾相关。
9、 低钾型周期性瘫痪的临床表现特色
答: 20~40 岁发病,男性许多;多在夜里或晨醒时发生四肢对称性软瘫,近
重,连续 6~24 小时,发生间期正常,频次不等,饱餐、过劳等可引发; 钾降低。
10、
周期性瘫痪患者的饮食指导
答:病人宜进食低钠、高钾的食品,少食多餐,多食蔬菜水果,忌高糖和高水化合物,防止饱餐和喝酒。
五、阐述题
1、 怎样全面评论瘫痪病人的护理
代谢
端
血清
碳
答:① 让病人正确认识运动阻碍的原由,接受护士的保健知识教育和护理指
导,配合治疗, 稳固情绪; ② 病人能在护士指导下利用健肢带动患肢在床上
坐起、翻身、被动运动、按摩;③ 病人能进食,无呛咳,浑身状况逐渐改良 ; ④ 病人皮肤完满;⑤ 有必定生活自理能力。
2、 重症肌无力危象有几种,怎样办理 答:分三种:①肌无力危象:最常有,因抗胆碱酯酶药量不足,注射腾喜龙 后症状减少;气管插管及正压呼吸后应停用抗胆碱酯酶药,防止刺激呼吸道 分泌物增添,保持呼吸功能、预防及控制感染直至从危象恢复;②胆碱能危 象:抗胆碱酯酶药过度,患者肌无力加重,出现肌束震颤及毒蕈碱样反
应, 如腾喜龙 2mg 静注症状加重,立刻停用抗胆碱酯酶药,恢复后从头调整剂量或 用其余疗法;③反拗危象:抗胆碱酯酶药不敏感,腾喜龙试验无反响;应停用抗胆碱
酯酶药,输液保持或用其余疗法。
MG 患者一旦发生危象,出现呼吸肌麻木,应立刻气管切开,用人工呼吸器辅
助 呼吸。须注意气管切开护理无菌操作、雾化吸入和实时吸痰,保持呼吸道
预防肺感染等并发症。
3、 肌力的六级记录法
答: 0 级 完整瘫痪,肌肉无缩短。
1 级 肌肉可缩短,但不可以产生动作。
2 级 肢体能在床面上挪动,但不可以抵挡自己重力,即不可以抬起
3 级 肢体能抵挡重力走开床面,但不可以抵挡阻力。
4 级 肢体能做抗阻力动作,但不完整。
5 级 正常肌力
4、 试列出重症肌无力患者的饮食注意事项。
答:( 1) 注意营养平衡:宜多食高蛋白、高维生素、高纤维素及富含钾、钙饮
(2) 防备呛咳:防止让患者独自进餐,食品以易咀嚼的软食、半流糊状物
宜,提防患者用餐时出现呛咳甚至出现误吸或窒息。
畅达,
食。 或流质为
(3)记录患者用餐时间:服药后
15-30 分钟左右进食。假如患者在进食时感觉
吞
咽困难或咀嚼无力时,我们应报告医生,应尽早为患者留置胃管鼻饲食品,以 免发
生进食时窒息或不可以保证足够的营养。
5、溴吡斯的明服药的注意事项有哪些
答:( 1)准时服药,以保持稳固的肌肉力量,不可以自行减量或停药。
(2)配合生活作息,调整服药时间。耗资体力的活动尽量安排在服药后的
1—2
小时进行,如有咀嚼或吞咽困难时,可在饭前
30 分钟服药,有助于顺利用餐;
假如服药 30 分钟仍不可以进餐,可再等候 30 分钟后进餐;假如服药 1 小时仍没法 进食,则应实时报告医生并进行相应办理。
六、事例剖析
(一)事例剖析:患者男性 40 岁,因频频发生的四肢肌无力住院, 1 周前有上
呼吸道感染。体查:双上肢肌力
3 级,双下肢肌力 1 级。肌力减退的特色均为
近端重
于远端,下肢重于上肢,两侧肌力减退为对称性。诉有家族性周期性瘫痪查:静脉血钾浓度为,均低于正常值水平,部分心电图有低钾的表
史。辅助检
现。
1、
此病人住院后护理察看的重点有那些
亲密察看病情变化,做好应急救治准备:护理人员在思想上要高度警惕可生的不测,并重视呼吸肌麻木的严重结果,要熟习其发病及临床表现,
能发 亲密察看
体温、脉搏、呼吸、血压,特别是有无呼吸困难、胸闷等症状的出现,
同时要察看有
无甲状腺危象的临床表现。做好急救药品、器械的准备。
2、
该患者补钾的注意事项有那些
( 1)口服补钾:口服补钾是最安全的补钾方式,如 10% 氯化钾或枸橼酸钾;( 2)静脉补钾前认识肾功能,尿量一定在 30~40ml/h 以上或每天尿量大于 500ml 方 可静
脉补钾。( 3)补钾的浓度不宜过高,一般不超出
40mmmol/L 即 1000 液体 中氯化
钾含量不超出 3 克,绝对禁止以高浓度含钾液体直接静脉注射,免得致使心脏骤
停。( 4)静脉补钾的速度不宜过快,一般速度在
~h, 不然,补钾速
度过快,可
致血钾短时间内增高,惹起致命结果。
(5)少量缺钾者应用大剂量
钾静脉滴注时,
需进行床边心电监护,如心电图出现高钾血症的变化,应立刻采取相应举措。
(二)患者蒋某,女, 20 岁,因“眼睑下垂、吞咽困难半月”住院。患者及家
属诉 夜晚加
约半月前无显然诱因出现双眼睑下垂,
眼裂变小,清早及上午较轻,下午及
重,渐渐出现吞咽困难,浑身乏力,进食及活动后症状加重。住院体检:血压 125/ 72 mmH2o 脉率 80 次/ 分,呼吸率 18 次/ 分,神清,声
体温C,
音沙哑,双眼裂变
小,双瞳孔等大等圆约
3mm 大小,对光反响敏捷,四肢肌力
4 级,肌张力正常,腱
反射可,两侧病理征阴性。治疗
2 周后,患者一般状况优秀,
家眷要求出院
请解答: 1、病人住院时主要的护理问题,办理重点。
2
、怎样进行出院指导
1、护理诊疗与举措
( 1) 有误吸的危险:与咽、喉部肌无力、未能正确吞咽相关。 ① 进餐时取坐位。充分歇息或在服药后 15~30 分钟产生药效时进餐。 ② 进餐时如感觉咀嚼无力应适合歇息后再连续进食。
③ 当咽喉和舌部肌群受累出现吞咽困难、饮水呛咳时不可以强行服药和进食。 ④ 必需时留置胃管。 ( 2) 自理能力缺点
① 生活辅助:床单位整齐、皮肤洁净、预防褥疮。 ② 活动与歇息防跌伤。
③ 有效交流。
(3)潜伏并发症:重症肌无力危象
① 保持呼吸道畅达:鼓舞病人咳嗽和深呼吸,实时吸痰,消除口鼻分泌物,遵医
嘱
吸氧。床旁备吸痰器,必需时配合气管插管、气管切开和人工辅助呼吸。
② 亲密察看病情, 注意呼吸频次与节律变化, 察看有无呼吸困难加重; 防止感 染、 外伤、疲惫和过分紧张等引发肌无力危象的要素。
③ 用药指导: 见告病人常用药物的服用方法, 不良反响与服药注意事项, 防止因
服药不妥引发肌无力危象和胆碱能危象。
2、出院指导: (1)坚持准时服药,不行任意改正药物的剂量或许停药,出门时应不忘携带药物和治疗卡,常用的溴吡斯的明为抗胆碱酯酶剂,在餐前
15~30 也
分钟口
服,若发现肌无力加重、瞳孔减小、出汗、肌束发抖、大小便失禁等为胆 碱能危象的表现,应立刻停药,保持呼吸道畅达、立刻就医治疗。
( 2)禁止任意服用可能加重肌无力的药物。
( 3)选择高蛋白、高热量、高维生素、高钾、高钙饮食,以增补营养,减少药物带 来的副作用,一般以流质、半流质或软饭,防止干硬、粗拙和辛辣的刺激性 食品,并在药物奏效后小口缓慢进食, 呛咳显然者立刻停止喂食, 免得发生窒息 或误吸,如吞咽困难加重应实时就诊。
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