血友病A患儿的家庭护理

血友病A患儿的家庭护理

关键词 血友病a 患儿 家庭护理doi：10.3969/j.issn.1007-614x.2012.30.237

血友病是遗传性凝血因子缺乏所致的一组出血性疾病。分为血友病a，血友病b，血友病c[1]。临床以血友病a多见，缺乏第八凝血因子，又称真性血友病。血友病a全部为男性发病，多于婴儿期开始，表现为经常反复，自发性出血或轻微损伤后引起渗血或出血不止。出血部位以下肢，前臂，臀部皮下软组织及肌肉出血最常见，负重关节如膝关节，髋关节，肩关节次之，内脏及颅内出血可危及生命。由于反复出血，不仅给患儿带来极大的生理和心理痛苦，甚至会造成残疾。血友病a为终身性疾病，目前以补充第八凝血因子的替代治疗为主。由于凝血因子短缺，且价格不菲，患儿常得不到及时有效的治疗，对一般家庭来说是不小的思想和经济负担，一旦患病，就意味着患儿与家庭必须终身与之抗争。所以加强家庭的预防与护理对患儿的预后及生活质量有至关重要的意义。 家庭护理方法

做好患儿的安全保护，防止出血：患儿避免穿硬底鞋或赤足；避免在湿滑地行走，防止摔倒；不能负重，如手提较重物品，在学校不能搬课桌等；避免剧烈运动，如长跑、篮球、跆拳道、街舞等；帮助患儿从小养成安静的习惯，禁止追逐打架；避免使用刀、剪、针、锯等锐利器具；选用软毛牙刷，做好口腔卫生，防止龋齿及牙龈出血；避免食用带骨、刺、粗糙食物，以免损伤口腔及消化道黏

膜；避免不必要的肌肉注射、深静脉穿刺，禁止使用静脉留置针，看病时要向医护人员解释清楚；患儿终身禁止使用阿司匹林、潘生丁、消炎痛等含有抗凝机制的药物；做好与患儿老师的沟通，让老师了解患儿病情的特殊性，请老师学校加以关注，尽量减少对患儿的伤害。

家长及患儿学会监测病情及时发现出血，并采取有效措施：当有外伤史，发现局部胀痛皮下青紫肿胀、关节压痛，活动不便或活动时疼痛，此时，应立即卧床休息，关节夹板固定，局部弹性绷带加压包扎，冰袋冷敷，冰袋外包裹1～2层毛巾，避免直接接触皮肤，引起冻伤。注意肢体保持功能位及末梢血运良好。家中备有人凝血因子八的，应及时静脉输注。关节或局部出血停止，肿胀疼痛减轻，应及时活动患肢关节，可采用热敷按摩等方法以促进出血吸收及关节康复。婴幼儿不明原因的啼哭，烦躁不安，家长应警惕出血发生。患儿换牙期，应进食温凉流食或流质，以减少牙龈出血，同时常备冰水含漱，消毒棉球局部压迫止血。秋季干燥，患儿易发生鼻出血，常规备冰毛巾以冷敷前额及鼻部，棉球及明胶海绵填塞鼻腔，按压鼻翼10分钟。患儿必须注射时，如预防接种，拔针后，立即按压注射部位10分钟，当日避免热水浴，注射处忌热敷，以防注射处血肿；当患儿发生头痛、呕吐、腹痛、血尿、咽部出血等情况，应及时去相关医院诊治。

患儿长期反复出血易致贫血，鼓励患儿多吃含铁丰富的食物。如动物血、猪肝、菠菜，木耳、海带等；常吃花生，红枣，黑芝麻。

血友病a患儿家庭常规备消毒棉球、弹性绷带、纱布、冰袋，立止血，人凝血因子八。有条件的可以学习静脉输液，以在家及时输注凝血因子，减轻患儿痛苦，预防残疾，减轻家庭经济负担。 讨 论

血友病a在我国的发病率高达万分之一，随着替代治疗和家庭护理的日益成熟，血友病a的致残率已大大降低，生存期也延长至于正常人群接近。血友病a为终身性疾病，患儿家庭对此病要有充分地认识，加强日常生活的预防与护理，给予患儿足够的关心和爱护，多鼓励赞扬患儿，帮助患儿树立自强、自立、自信的生活信念，避免自卑抑郁。携患儿参加血友病相关社团及咨询活动，通过于专业人员和患者之间的信息交流，相互支持，共同应对血友病a这一慢性病给患儿和家庭带来的困难与烦恼[1]。 参考文献

1 尤黎明.内科护理学[m].北京：人民卫生出版社，2006：344-347.