家庭康复训练在血友病病人家庭护理中的应用

CHINESENURSINGRESEARCHSeptember,2019Vol.33No.17

家庭康复训练在血友病病人家庭护理中的应用

郭玉林，赵

华，田丽姣，武瑞红

Applicationoffamilyrehabilitationtraininginfamilynursingofpatientswithhemophilia

GUOYulin,ZHAOHua,TIANLijiao,WURuihong（SecondHospitalofShanxiMedicalUniversity,Shanxi030001China）

摘要：［目的］探讨家庭康复训练在血友病病人家庭护理实施中的应用效果。［方法］筛选山西省血友病诊疗中心15例血友病病人作为研究对象。由血友病诊疗中心康复治疗师、护士及病人家庭共同制定、实施家庭康复训练计划。分别于家庭康复训练前及训练后1个月、3个月、6个月，采用血友病功能性评分（FISH）和中文版血友病关节健康评估表（HJHS2.1）对血友病病人的日常生活活动能力以及病人关节的健康状况及步态进行评价。［结果］本组15例血友病病人家庭康复训练后1个月、3个月、6个月病人自我照顾、移行功能及转移功能较训练前提高（P<0.05）。病人双膝、双踝、双肘关节的健康状况及步态较康复前有所改善（P<0.05）。［结论］血友病家庭康复训练提高了血友病病人的生活自理能力和关节肌肉功能，帮助病人实现康复照护的连续性和一致性。关键词：血友病；家庭康复训练；家庭护理；关节健康；日常生活活动能力中图分类号：R473.55

文献标识码：A

doi:10.12102/j.issn.1009-93.2019.17.039

血友病是一组X染色体连锁的隐性遗传性凝血因子Ⅷ/Ⅺ缺乏引起的出血性疾病。主要表现为关节、肌肉和深部组织出血，长期反复出血及非正规治疗易导致关节畸形和肌肉萎缩[1]。我国多数血友病病人儿童期即已出现肢体残疾，30岁以上病人中超过70%伴有关节畸形，日常生活明显受限[2⁃3]。与此相反，发达国家血友病病人关节功能普遍保持完好。除了早期确诊和预防治疗的广泛使用外，一个不可忽视的重要因素是对病人的康复训练。血友病管理指南指出，血友病康复训练是血友病综合治疗的重要组成部分，及时科学的康复训练对骨骼肌肉出血后的功能改善和恢复，保护已患血友病性关节病病人的肌肉力量和功能尤为重要[4⁃5]。血友病康复训练是一个长期甚至持续终生的过程，由于疾病、经济等原因，更多的康复训练需要在医院外完成。病人如何在回归家庭后继续进行系统有效的康复训练，维持病人肌肉关节功能，巩固前期的治疗效果，是医患双方都亟须解决的问题。本研究通过对15例血友病病人实施有指导的家庭康复训练，以期为探索适合我省血友病病人的家庭康复照护模式提供参考。

11.1

对象与方法对象

选取在山西省血友病诊疗中心确诊注册

的血友病A病人15例，均予以凝血因子按需治疗。根据研究目的并参照世界血友病联盟（WorldFederationofHemophilia，WFH）家庭治疗指南选取研究对象。入选标准：①符合血友病诊断标准[1]；②中型血友病病人；③年龄≥18岁；④知情同意，并能够学会必要知识和技能的病人及家庭；⑤至少有1名稳定的亲密家庭成员陪伴，家庭环境安全；⑥容易建立静脉通道；⑦太原市及周边县市人口，近半年居住稳定，无外出计划；⑧理解与表达能力正常，与研究人员沟通无障碍，身体状况允许完成研究。排除标准：①近1年内发生重要脏器出血；②合并严重并发症；③有精神障碍及认知障碍者。研究对象平均年龄35.2岁；出血表现为损伤相关性为主，近1年出血频率为每个月0~18次；出血部位以关节及肌肉为主，8例病人有1个或2个关节出血史，7例病人≥3个关节出血史；2例病人无肌肉出血史，13例病人曾有1处或2处肌肉发生出血；血友病A抑制物检测均为阴性；丙型肝炎病毒抗体阳性2例；阳性家族史11例，4例未能追溯到家族史。研究开始前研究对象在充分了解了研究背景、意义、目的、注意事项后签署了知情同意书。1.21.2.11.2.1.1

方案实施

家庭康复训练教育和培训血友病康复训练知识学习

参照WFH出版

作者简介郭玉林，主管技师，本科，单位：030001，山西医科大学第二

医院；赵华单位：030619，山西中医药大学；田丽姣、武瑞红单位：030001，山西医科大学第二医院。引用信息

郭玉林,赵华,田丽姣,等.家庭康复训练在血友病病人家庭

护理中的应用[J].护理研究,2019,33(17):3074⁃3077.

的系列丛书《图解血友病》《血友病运动指导》《血友病的综合防治》《血友病家庭治疗手册》《血友病处理指

护理研究2019年9月第33卷第17期（总第637期）·3075·

南》等中文译本进行学习。内容涵盖血友病基础知识、血友病家庭指导、血友病关节运动、肌肉锻炼等相关内容。该丛书图文并茂，语言通俗易懂，易于病人理解。研究者与病人共同学习，提高病人对血友病的认知，强化康复训练的重要性和必要性，从思想上让病人从“要我做”转变为“我要做”。1.2.1.2

院内康复训练培训

康复治疗师为病人制定

个体化，适宜病人及家属在家庭进行的康复训练方案。包括主动牵伸训练、等长收缩训练、等长抗阻训练、等张训练、等张抗阻训练等，可借助康复训练带完成。指导病人及家属观摩学习，助理康复治疗师进行完整的视频录制。病人及家属现场复述、模拟操作过程，康复治疗师纠错解答。1.2.2

家庭康复训练内容

康复治疗师根据病人实

际情况，为病人设立短期、中期、长期目标。规定每日完成内容，但不强求必须完成。病人每日上传康复训练视频，医患通过微信视频交流、康复治疗师对其完成情况给予反馈、评价、指导。但需强调，不得擅自更改训练内容及加大训练强度；若有不适，立即与诊疗中心联系。1.31.3.1

评价指标

血友病功能性评分(FISH)[6]

FISH量表

分为4级。评分越高，说明病人的日常活动能力越好。FISH量表内部一致性好，与世界血友病临床评分和Pettersson评分有适度的相关性，与其他的自我功能测定量表也有很好的相关性[7]。研究者将FISH量表中所列内容逐项示范给病人并评估其完成情况。1.3.2

中文版血友病关节健康评估表(HJHS2.1)[8⁃10]

由血友病国际预防研究组理疗专家工作组研发，用于评估病人的膝、肘和踝关节以提示关节出血或关节病变。评价内容包括双肘、双膝及双踝关节的肿胀情况、持续时间（肿胀）、肌肉萎缩、运动时关节摩擦音、屈曲度降低、伸展度降低、关节痛、肌力及总体步态9个方面。评分越低，说明关节健康状况越好。本研究使用的是已汉化并进行了可行性及有效性检验的HJHS。所有病人在接受评价前至少2周内无新发出血。HJHS完成所需时间为45~60min。本研究所有的评定工作均由1名接受过专业培训的血友病康复治疗师进行，以避免评价者之间出现误差。1.4

统计学方法

采用SPSS24.0统计软件对数据

进行处理分析。计量资料以均数±标准差（x±s）表示，采用单因素方差分析评价家庭康复训练前及训练后1个月、3个月、6个月血友病病人的日常生活活动能力及病人双膝、双踝、双肘关节的健康状况。以P<0.05为差异有统计学意义。22.1

结果

血友病病人家庭康复训练前后日常生活活动能

是评估血友病病人日常活动能力的特异性量表。评价内容包括3个方面，即自我照顾功能（进食与洗漱、洗澡、穿衣）、转移功能（轮椅转移、下蹲）和移行功能（步行模式、上下楼梯、跑步），总分为32分。根据病人在完成任务过程中是否有不适或所需辅助的程度将评分

表1

时间训练前训练1个月后训练3个月后训练6个月后

F值P

力比较（见表1）

分

总分19.00±3.7821.47±3.8722.87±3.9325.07±3.65

6.6860.001

血友病病人家庭康复训练前后FISH评分比较（x±s，n=15）

转移功能4.47±1.195.13±1.365.60±1.246.27±1.165.6290.002

移行功能6.80±1.707.87±1.8.20±2.049.00±1.853.5520.020

自我照顾功能7.73±1.718.47±1.998.93±1.679.80±1.663.6190.018

2.233.1

血友病病人家庭康复训练前后血友病关节功能讨论

血友病家庭康复训练可以改善血友病病人关节

血友病的特征性表型

查发现，中重度血友病病人的日常生活能力明显下降，主要表现在需要负重的活动项目上[11]。我国几乎所有的血友病成年病人伴有日常生活能力下降，较儿童病人更为普遍，其中以移行功能及转移功能下降最为明显[12⁃13]。血友病病人在非出血期积极、适当的康复训练可维持和增强肌肉力量，改善关节活动范围，有助于减少和预防出血，提高其日常活动能力[1]。欧美国家成熟的血友病综合关爱多学科治疗小组模式在规范的持

状况比较（见表2）

功能状态，提高日常活动能力

为关节、肌肉出血，如不能及时治疗，关节畸形和肌肉萎缩常导致肢体残疾，严重影响血友病病人的日常活动能力。有研究对血友病病人采用FISH量表进行调

·3076·

表2

时间训练前训练1个月后训练3个月后训练6个月后

F值P

肿胀情况9.00±3.147.27±2.465.87±2.294.67±1.848.4980.000

CHINESENURSINGRESEARCH

血友病病人家庭康复训练前后HJHS得分比较（x±s，n=15）肌肉情况6.00±1.775.47±1.774.27±1.1.00±1.076.2490.001

关节活动度11.00±3.469.13±2.907.33±2.6.33±2.537.5260.000

摩擦音4.00±0.853.47±0.993.00±0.932.73±1.224.5900.006

September,2019Vol.33No.17

分

步态1.87±0.741.47±0.831.27±0.880.93±0.703.6190.018

关节疼痛4.00±1.132.87±1.192.80±1.372.07±1.036.7680.001

续替代治疗之外，更关注血友病早期的功能评估和康复训练，及时进行早期干预，最大限度地保留和恢复病人的肌肉和骨骼功能。Guenthner等[14]对坚持家庭康复治疗至少4年以上的19例血友病病人研究显示，坚持治疗的病人原临床和影像评估良好的关节仍保持在正常范围，并没有出现新的关节病变，有病变的关节也保持在稳定水平而没有进展恶化。我国血友病病人在发生关节、肌肉出血后无法得到及时、适当、长期的功能锻炼，严重影响病人的日常生活能力[15]。因此，与我国血友病病人的高残疾率相比，欧美国家的很多血友病病人可以像正常人一样生活，甚至参加比较剧烈的体育运动，理疗康复治疗师也逐渐取代骨科医生成为血友病病人最重要的联络成员[16]。在具体实施中，研究者和病人应该明确康复训练时机和强度，全程做好安全防护，穿戴一些保护设备及使用行走辅助物。本研究表明，在山西省血友病诊疗中心的指导和监测下，经过6个月的家庭康复训练，15例病人的肌肉强度和关节稳定性得到不同程度的改善，病人的自我照顾功能、移行功能方面都较前有所提高，病人日常生活活动能力较前增强，管理日常生活的能力也有所提高。3.2血友病家庭康复训练是血友病家庭治疗的体现

血友病家庭治疗是指在血友病诊疗中心的指导与

监护下，由培训过的血友病病人和(或)家庭成员在家中对可能或已经出现的出血进行预防、评估和治疗[17]。随着血友病诊断与护理水平改善，血友病的治疗从单纯模式逐步发展到整体模式，从医院延伸到家庭与社区。家庭治疗不仅包括家庭注射治疗，同时也包括在病人家庭内进行的康复治疗、急性出血的急救护理、病人疾病档案的建立等[18⁃19]。由多学科专业医疗人员组成的综合性治疗中心可最大限度满足血友病病人及其家庭的广泛需求[20]。在WFH的推动下，我国也从2001年开始将家庭护理和康复治疗作为推动血友病关怀的重点。但我国的血友病家庭治疗模式不成熟，多数病人和/或家庭成员未接受正规训练，未建立有效的血友病医护网络，家庭治疗督导的深度、广度非常有

限，与规范家庭治疗尚有一定的距离。家庭康复治疗只能称之为在家中开展了欠完善的康复训练，且训练方法简单，大多数为步行或简单的肢体伸展运动[21⁃22]。鼓励、支持和监管是家庭治疗成功与否的重要因素，本组15例病人是在综合团队指导、培训下开展的家庭康复训练，使早期的关节锻炼成为可能，肌肉强度提高，关节的稳定性和舒适度增强，同时免去了病人往返医院的奔波劳碌。帮助病人继续/恢复正常的日常活动，体现了家庭治疗是病人及家庭成员与血友病“终生相处”的最方便的治疗方式。但长期家庭治疗也应考虑签署病人知情同意书，使病人有合理的心理预期，维护双方权益。3.3血友病家庭康复训练是血友病延续护理的体现

1947年，美国联合委员会在研究报告中首次提出

了延续性护理理念，强调随着病人转移到家庭和社区，其治疗和护理也应该从医院无间断地投射到家庭和社区。研究表明,延续性护理能够改善病人的健康结果,减少病人对急诊的使用次数,降低其急性住院后的再入院率,继而降低病人的卫生服务成本，具有一定的经济效益及社会效益[23]。对医疗服务提供者、病人及其家属都至关重要，被广泛认为是高质量卫生服务不可缺少的要素。血友病目前尚不可治愈,作为一种需要终身治疗的疾病，延续护理服务可以为病人提供多种渠道的院外护理及指导，使院内的护理工作得以延伸，实现病人照护的连续性和一致性，是改善病人健康状况的有效手段。本组15例血友病病人在康复治疗师的指导下进行及时、连续的康复干预，延续和巩固前期康复成果，最大限度地保留和恢复血友病病人的肌肉和骨骼功能，是延续护理的一种体现。山西省血友病诊疗中心在省内11个地市建立了11所诊疗分中心，负责当地血友病病人的诊断、治疗、护理及教育。血友病家庭康复训练可以依托分中心，实现病人就近治疗、随访。本研究通过家庭康复计划的制定和落实使得病人和家属参与了病人康复训练的实施，一方面保证了病人足够的康复训练时间，另一方面通过家庭康复计划

护理研究2019年9月第33卷第17期（总第637期）使病人照顾者和医院联系起来，形成了良好的家庭和社会支持系统。此外，为血友病病人创造回归正常生活的良好环境，还需要多学科专家协作的综合管理和社会各界力量的共同参与。4

小结

本研究结果显示，家庭康复训练在改善血友病日常活动能力方面具有积极作用，可有效弥补正规卫生保健系统对病人支持的不足。但目前对该模式的研究尚不成熟，还存在一些问题，如院外医嘱执行的法律边界；病人家庭康复训练的依从性及监管；重型血友病病人家庭康复训练安全性和有效性的评价；血友病家庭康复医疗护理网络的建立以及个体化康复训练方案的制定等。本研究由于研究例数有限，观察随访时间短，评估标准单一，今后力求在完善设计的基础上获取更多新的发现。

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（收稿日期：2018⁃09⁃25；修回日期：2019⁃09⁃02）

（本文编辑苏琳）